Синдром на Goodpasture
дата : 27.01.2012
Диляна Балева
Отделение по Образна Диагностика МБАЛ „Св. Марина” Варна, бул „Хр. Симирненски” 1 Варна 9010
dilianabaleva@yahoo.com
Ключови думи: дифузна белодробна хеморагия, пулмо-ренален синдром, синдром на Goodpasture, Компютърна Томография
Клиника: Представяме 22 годишен мъж, постъпил в клиниката по пулмология по повод рецидивиращо хемоптое. От лабораторните показатели единствено са завишени стойностите на креатинин.
Образни изследвания:
На конвенционалната рентгенография се установяват интерстициални изменения, като в дясната основа е налице конфлуиране с оформяне на по-плътно засенчване (фиг.1). От КТ (нативна поради завишените стойности на креатинин) се намират двустранни дифузни изменения в белодробния паренхим тип „матово стъкло”. Във върховите зони дистрибуцията на измененията следва подчертано центрилобуларен тип, а в белодробните основи се позитивират обширни зони на хомогенни промени тип „матово стъкло”. Релативно запазени са субплевралните периферни участъци (фиг.2, фиг.3). Двата бъбрека се представят с общо увеличени размери и дифузно задебелен паренхим, без други изменения (фиг.4). На база тези находки се насочихме към диагноза синдром на Goodpasture, която се потвърди чрез бъбречна биопсия. Представяме образи от КТ, проведена три месеца по-късно на фона на провеждано имуносупресивно лечение, където се установява пълно обратно развитие на промените в белодробния паренхим (фиг.5, фиг.6). Бързо прогресивния ход на гломерулонефрита доведе до терминална бъбречна недостатъчност, подлежаща на дългосрочна хемодиализа, посредством централен диализен катетър (фиг.7).
Окончателна диагноза: Дифузна белодробна хеморагия при остър гломерулонефрит (синдром на Goodpasture)
Дискусия:
Синдромът на Goodpasture е изключително рядко заболяване с честота около 1:1000000 годишно. Той представлява съчетание на бързо прогресиращ гломерулонефит с белодробна хеморагия. Белодробната алвеоларна хеморагия е състояние, при което липсва патогномонична образна находка, най-общо се характеризира със синдром на алвеоларно запълване. В зависимост от тежестта се представя като центтрилобулерни зони тип матово стъкло, обширно-конфлуиращи зони тип матово стъкло или зони на алвеоларна консолидация (при масивна интраалвеоларна хеморагия). Характерно е запазването на костодиафрагмалните синуси, върховите и периферни участъци от белодробния паренхим. Измененията обикновено са симетрични. Допълнителен образен белег в полза на диагнозата е изобразяването на гломерулонефритна морфология на бъбреците (ехографски, КТ, МРТ) – двустранно и симетрично увеличени размери с общо задебелен кортекс при нормален дренаж и без белези на възпалителни перинефритни изменения. Заболяването е автоимунно. В основата на патогенезата е наличието на антитела срещу гломерулната базална мембрана. По-точен термин, обозначаващ този тип гломерулонефрит с или без наличие на белодробна хеморагия, е Anti-GBM–заболяване. Лечението е с имуносупресивни прапарати, а в случаи на остра масивна хеморагия се прилага и плазмафереза. Належащо е дългосрочно мониториране на бъбречните функционални поакзатели, при развитие на ХБН – дългосрочна хемодиализа, трансплантация.
Диференциална диагноза:
Освен синдрома на Goodpasture (или Anti-GBM –заболяване) редица други състояния могат да се представят с т.нар. пулмонално-ренален синдром: ANCA – позитивни васкулити, тромботични миркоангиопатии с различна генеза, автоимуннни ревматологични заболявания (най-често системен лупус) и др. В ДД на дифузната алвеоларна хеморагия влизат автоимунни заболявания (Goodpasture синдром, системен лупус еритематодес, антинеутрофилно-цитоплзмени антитела-асоцииран васкулит), коагулационни нарушения, инхалация на токсични газове, инфекции. В ДД на дифузните изменения тип „матово стъкло” влизат алвеоларен синдром при кардиогенен застой/едем (от полза за ДД е наличието на кардиомегалия, венозна дилатация и интерстициални промени от септален тип в ранния стадий), двустранни дифузни възпалителни изменения – образната находка може да бъде неотличима. Дифузни изменения тип „матово стъкло” са особено типични за причинителите Pneumocystis carinii и CMV, които от друга страна се срещат с повишена честота при провеждано имуносупресивно лечение. Не бива да се забравя и Остър респираторен дистрес синдром (ARDS) в ранната си фаза.
Какво да запомним:
Наличието на дифузни симетрични алвеоларни изменения или промени тип „матово стъкло” при пациент с кръвохрак трябва поставят синдрома на Goodpasture като диференциално-диагностична възможност. От голяма полза за образно-диагностичения процес е визуализацията на бъбречната морфология.
Библиография:
1. Singh JP, Shrimali R, Garg L, Setia V. The radiological appearance of diffuse alveolar hemorrhage in good pasture's syndrome. Indian J Radiol Imaging 2004;14:17-9 2. Collins, J. and E. J. Stern. Ground glass opacity on CT scanning of the chest: What does it mean?APPLIED RADIOLOGY, December 1998 3. Specks U. Diffuse alveolar hemorrhage syndromes. Curr Opin Rheumatol. 2001 Jan;13(1):12-7. 4.Schreiber J, Knolle J, Kachel R, Schück R. Differential diagnosis of diffuse pulmonary haemorrhage. Pneumologie. 2006 Jun;60(6):347-54 5. Spyros A. P.,E. Manali, I.Kalomenidis, Giorgios E K, A. Karakatsani, C. Roussos. Bench-to-bedside review: Pulmonary–renal syndromes – an update for the intensivist. Crit Care. 2007; 11(3): 213.
1
2
3
4
5
6
7