Синус венозус тип междупредсърден дефект с анормално вливане на белодробна вена
дата : 18.05.2012
Теодора Моновска Моновска
Клиника Образна Диагностика; Токуда Болница София ; бул. Н.Вапцаров 51 Б ; 1407 София
dori_monovska@yahoo.com
Ключови думи: Междупредсърден дефект, синус венозус тип, частично анормално вливане на белодробна вена, мултидетекторна компютърна томография.
Клиника: Представяме 74 год пациент, постъпващ в Спешно отделение по повод на оток на долните крайници, задух, тахикардия. При проведената ехокардиография в условията на спешност се регистрират уголемени размери на десни сърдечни кухини. Като аускултаторна находка се установява сърдечен шум.
Образни изследвания:
Лицевата рентгенография на гръдния кош показва значително уголемени размери на сърцето, с подчертани дясно предсърдие и дясна камера, дилатирани белодробни артерии с подчертана хилусна конгестия, както и двустранни плеврални изливи ( фиг.1 ). При проведеното компютъртомографско изследване допълнително се установява компресия на подлежащия белодробен паренхим от плевралните изливи, както и значителен перикарден излив (фиг. 2, 3, 4, 5 ) . На аксиалните срезове и на направените допълнителни реконструкции прави впечатление абнормна комуникация между дясна горнодялова белодробна вена и вена кава супериор, както и абнормна комуникация между дясно и ляво предсърдия ( МПД ) (фиг.6). Изненадващо септалният дефект е локализиран в непосредствена близост с мястото на комуникация на горна празна вена и дясно предсърдие.
Окончателна диагноза: Синус венозус тип междупредсърден дефект с частично абнормно пулмонално венозно връщане ( абнормно вливане на дясна горна белодробна вена във вена кава супериор ).
Дискусия:
Частично абнормно пулмонално венозно връщане ( PAPVR ) е вродена аномалия, при която една или повече, но не всички пулмонални вени комуницират с венозен съд от системното кръвообращение или дясно предсърдие. PAPVR съставлява около 0.5 % от вродените сърдечни дефекти и обикновенно е свързан със синус венозус тип междупредсърдни дефекти. Междупредсърдните дефекти ( ASD ) са една от най-честите форми на вродено сърдечно заболяване. Най-честият тип ASD е остиум секундум ( 70 % ). Другите форми на ASD са остиум примум тип ( 20% ), синус венозус тип ( 10% ) и дефект на ниво коронарен синус ( < 10% ). Около 90 % от синус венозус дефектите се представят с PAPVR. Синус венозус междупредсърден дефект е рядка форма на вроден дефицит, най-често в областта на горната част на интератриалния септум. Почти винаги той е свързан с частично абнормно вливане на горнодялова белодробна вена във вена кава супериор или дясно предсърдие. Дефекта възниква като резултат от абнормно сливане между ембрионалния синус венозус и предсърдието. В този случай локализацията на дефекта е типична и характерна. Той се разполага в горната част на междупредсърдния септум , в непросредствена близост до мястото на вливане на горна празна вена в дясно предсърдие. Преобладаващата хемодинамична последица от дефекта е ляво-десен шънт. PAPVR в съчетание с междупредсърден дефект е с по-висока честота сред женската популация. Тъй като при голяма част от пациентите аномалията протича асимптомно, усложненията при PAPVR възникват вследствие на пулмонална инфекция, ексцесивна дилатация на дясно предсърдие и дясна камера. Важният и определящ фактор е броят на белодробните вени комунициращи със системното кръвообращение - колкото повече вени се вливат в системен съд или дясно предсърдие, по-голямо количество кръв се връща в дясна половина на сърцето и води до нейното обременяване. Често е трудно определянето на конфлуенса на пулмоналната вена или комбинираната конгенитална аномалия посредством ехокардиография или инвазивна ангиография. Мултидетекторната компютърна томография е безценен неинвазивен метод на изследване, който може да осигури полезна информация за по-доброто и ясно визуализиране на PAPVR в съчетание с междупредсърден дефект. Установяването на PAPVR може да доведе до диагнозата междупредсърден дефект. Тази диагноза е важна, защото недиагностициран междупредсърден дефект предразполага пациента към парадоксални емболи, които могат да причинат инсулти и други исхемични инциденти. По-рядко се среща синус венозис тип междупредсърден дефект на нивото на комуникация между долна празна вена и дясно предсърдие. В резултат на последното се установява и съпъстващо аномално вливане на дясна долнодялова белодробна вена в долна празна вена. Хирургичното лечение на синус венозус тип междупредсърден дефект с частично аномално вливане на белодробна вена в системното кръвообращение най-често е посредством рatch (синтетичен материал или перикард ) техника, При нея се затваря междупредсърдния дефект и се пренасочва кръвта от дясна горнодялова белодробна вена (по-рядко дясна долнодялова белодробна вена ) към ляво предсърдие.
Диференциална диагноза:
1. Остиум секундум междупредсърден дефект2. Остиум примум междупредсърден дефект3. Аномална горна празна вена
Какво да запомним:
При наличието на междупредсърден дефект е важно да се потвърдят или изключат други съпъстващи конгенитални аномалии. Частичното абнормно белодробно венозно вливане е аномалия, при която белодробна вена комуницира със съд от системното кръвообращение или дясно пресърдие. Аномалията се съчетава със синус венозус тип междупредсърден дефект. Характерна е локализацията на предсърдния дефект в тези случаи. Той се разполага високо в междупредсърдната преграда близо до орифициума на горна празна вена. Компютърната томография е полезен метод за бързото установяване на абнормна комуникация на белодробните вени със системното кръвообращение.
Библиография:
1. H. Mai-Lan, B. Sanjeev, B. Andrew et al ; MDCT of Partial Anomalous Pulmonary Venous Return ( PAPVR ) in Adults; Journal of Thoracic Imaging; 2009; 24:89 - 952. L .Haramati, I .Moche, V.Rivera et al; Computed tomography of partial anomalous pulmonary venous connection in adults; J Comput Assist Tomogr. 2003; 27:743- 93. H .Kasahara, R. Aeba, Y. Tanami et al ; Multislice computed tomography is useful for evaluating partial anomalous pulmonary venous connection; Journal of Cardiothoracic Surgery 2010; 5:404. G .Webb, M .Gatzoulis ; Atrial Septal Defects in the Adult - Recent Progress and Overview; Circulation 2006, 114:1645-16535. T. Demos, H. Vosniak, K .Pierce et al; Venous Anomalies of the Thorax; A J Roentgenology; 2004; 182:1139-11506. R. D.Pascoe, J .K.Oh, C. A.Warnes et al; Diagnosis of Sinus Venosus Atrial Septal Defect With Transesophageal Echocardiography; Circulation 1996; 94: 1049-10557. H. Christine J Attenhofer , H. Connolly et al ; Sinus Venosus Atr
1
2
3
4
5
6