Аритмогенна дяснокамерна дисплазия
дата : 11.12.2012
T. Моновска
Л. Николова
Г. Кирова
В. Трайков
Клиника Образна Диагностика; Отделение по Кардиология ; Токуда Болница София ; бул. Н. Вапцаров 51 Б ; 1407 София
dori_monovska@yahoo.com
Ключови думи: аритмогенна кардиомиопатия, дясна сърдечна камера,фибромастно заместване, ядрено-магнитен резонанс
Клиника: 41- годишен пациент с фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт, постъпващ в кардиологичното отделение с оплаквания от прекордиална опресия при умерени физически усилия. Еднократно предшестващ синкоп с регистрирана мономорфна камерна тахикардия с ляв бедрен блок, възстановени със синхронизирана електрокардиоверзия.Ехокар-диографски данни за дилатирана дясна камера с трабекуларизация и потисната систолна функция. Негативни Т-вълни в V1-V3 и удължена терминална част на камерния комплекс от ЕКГ ( фиг.1, 2 )
Образни изследвания:
При проведеното магнитнорезонансно изследване прави впечатление дилатация на дясната камера и нейният изходен тракт. Визуализира се глобално изтъняване на деснокамерния миокард. Хипокинезия с дискинезия на сърдечния връх в диастола, в сравнение със средната част и базата на дясната камера. Компенсаторни локални аневризмални дилатации се установяват в дясната камера и изходния й тракт. Като резултат на хипокинетичните и дискинетичните функционални изменения в сърдечния връх се установява и деформация на модераторния банд. Размерите на лявата камера, контрактилитетът на миокарда на левокамерната стена и септалния миокард са запазени. Не се визуализират патологични промени в двете предсърдия, плеврите, перикарда, аортната и митралната клапи. Като допълнителна находка се визуализира дискретна комуникация между двете камери,съмнителна за малък междукамерен дефект( фиг.3,4,5 )
Окончателна диагноза: Аритмогенна дяснокамерна дисплазия
Дискусия:
Aритмогенната деснокамерна дисплазия (ARVD) е вид кардиомиопатия, която морфологично се характеризира с мастна или фибромастна инфилтрация на миокарда на дясната камера, създаваща условия за изява на макрориентри камерни тахикардии. Това предопределя и най-честата клинична изява на заболяването – мономорфна камерна тахикардия с морфология на ляв бедрен блок. ARVD засяга по-често мъже и се дължи на генетично обусловена дисфункция на десмозомни протеини, които участват в междуклетъчното свързване на кардиомиоцитите и имат основна роля в миокардната механика. Морфологичните варианти на ARVD са два: мастна и фибромастна инфилтрация. При мастния вариант е налице почти пълно заместване на нормалния миокард, но без изтъняване на камерната стена. Тази форма обикновено ангажира дясната камера.Фибромастният вариант се характеризира и с допълнително изтъняване на дяснокамерната стена. При нея миокардът на лявокамерната стена също може да бъде ангажиран. Други съпътстващи промени на дясната камера са умерена до тежка дилатация на сърдечната кухина, аневризми и сегментна хипокинезия. Морфологичните промени в дясната камера обикновено са трансмурални и са най-изразени в изходния тракт на дясната камера, апекса и инфундибулума – т.нар триъгълник на дисплазията. Диагнозата на ARVD се поставя на базата на различни критерии залегнали в консенсусните документи - Task Force Criteria , публикувани 1996 г от Mc Kenna. Диагностичните критерии са разпределени в няколко групи – морфологични критерии, ЕКГ критерии , хистопатологични промени, наличие на аритмии и фамилна анамнеза. На ЕКГ обикновено се открива смутена деполяризация в отвежданията срещу дясната камера – V1-V3, с епсилон вълната и удължена терминална част на камерния комплекс като изява на късното активиране на деснокамерната стена поради нарушеното междуклетъчно свързване. Много често се наблюдава и смутена реполяризация на дясната камера изразяваща се в инверсия на Т-вълните във V1-V3. Магниторезонансната томография (МРТ) позволява по-добро визуализиране на мастната и фибромастната инфилтрация. В Т1 времето на изследване в областта на миокарда на дясната камера се установяват участъци на повишен сигнален интензитет. МРТ също може да се използва и за установяване на систолна и диастолна дисфункция. Поради тези особености МРТ е методика на избор при диагностиката на ARVD за откриване на морфологичните промени в дясната камера – изразена дилатация на дясната камера, локализирани аневризми, сегментни нарушения в кинетиката на дясната камера и др. ARVD се характеризира с хронично-прогресиращ ход и може в своята еволюция да доведе до прояви на десностранна СН. ARVD може да бъде причина за внезапна сърдечна смърт. Лечението на пациентите с ARVD включва антиаритмични медикаменти, имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор и/или катетърна аблация. Сърдечната трансплантация също е алтернатива при някои случаи.
Диференциална диагноза:
Диференциалната диагноза на ARVD включва вродени сърдечни малформации (аномалия на Ебщейн, междупредсърден дефект, частично аномално вливане на пулмоналните вени и аномалията на Uhl ), идиопатични камерни тахиаритмии от изходния тракт на дясната камера, миокардити, саркоидоза и дилатативна кардиомиопатия. Понякога се налага диференциална диагноза между ARVD и синдром на Бругада.
Какво да запомним:
ARVD е форма на кардиомиопатия, която се характеризира патоанатомично с фибромастно заместване на миокарда на дяснатакамера, а клинично е представена най-често от камерни тахиаритмии с произход от дясната камера.Тя е една от причините за внезапна сърдечна смърт. Диагнозата се поставя на базата на утвърдени в консенсусните документи критерии. МРТ е основен образен диагностичен метод не само за демонстриране на мастното заместване, но и за оценка на функционалните нарушения на дясната камера и нейния изходен тракт. Лечението на ARVD включва антиаритмични средства, имплантируем сърдечен дефибрилатор и/или катетърна аблация. Сърдечната трансплантация също е терапевтична алтернатива.
Библиография:
1.Hein W.M.Kayser, E.E. van der Wall, Mohan U.Sivananthan, S.Plein et al; Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Dyplasia: A Review; Radiographics; 2002; 22:639-650; 2.D. Corrado, C. Basso, G. Thiene; Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: an update; Heart 2009; 95: 766-773; 3.E.Vermes, O.Strohm, A.Otmani; Impact of the Revision of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/ Dysplasia Task Force Criteria on Its Prevelence by CMR Criteria, JACC: Cardiovascular Imaging, Vol.4, № 3, 2011:282-7; 4.K. Gear, F. Marcus; Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/ Cardiomyopathy; Circulation 2003; 107:e31-e33; 5.S. Abbara, R. Q. Migrino, D. E. Sosnovik et al; Value of Fat Suppression in the MRI Evaluation of Suspected Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia; AJR 2004; 182: 587-591; 6.F.I. Marcus, W.J. Mc Kenna, D. Sherrill et al; Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/ Dyspasia : Proposed Modification of the Task Force Criteria; Circulation 2010;
1
2